ABSTRACT
Em 1980 Alberca e col. descreveram caso de paciente que apresentava irritabilidade aumentada, com contracoes ondulantes do musculo, mioedema e respostas musculares a estimulacao mecanica semelhantes a miotonia, sugerindo uma disfunsao ao nivel de miofibrilas. Os autores descrevem caso semelhante de paciente com contraturas intensas em membros inferiores, silenciosas eletricamente, principalmente ao iniciar a marcha ou qualquer movimento voluntario, contracao idiomuscular intensa com periodo de relaxamento aumentado, semelhante a reacao miotonica, miodema prolongado e movimentos musculares ondulante em tronco e membros superiores. A EMG assim como estudos histoquimicos e de microscopia eletronica dos musculos foram normais. Apesar da fisiopatogenese do aumento da irritabilidade muscular nao estar elucidada, assim como a acao de nifedipina, bloqueador de Ca++, no musculo esqueletico ser desconhecida, a administracao desta dorga na dose de 40 mg/dia v.o. determinou melhora acentuada da sintomatologia. Com a introducao de placebo, houve reaparecimento dos sintomas. Os autores inferem que provavelmente, a irritabilidade muscular aumentada deve estar relacionada ao metabolismo celular de Ca++
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Muscle Contraction , Muscles , NifedipineABSTRACT
E relatado o caso de uma paciente de 10 anos de idade com miopatia congenita benigna que agravou-se subitamente em virtude do deficit acentuado da musculatura respiratoria. A instituicao de respiracao assistida durante a noite permitiu a volta da paciente a suas atividades diarias. O exame de biopsia muscular ao ultra microscopio permitiu o diagnostico de miopatia mitocondrial